库欣综合征
徐琦老师“内科学知识点”专题考研人，今天你努力了吗？
琦哥公开课预告
目前已完结课程可全程回放
库欣综合征—鉴别诊断
筛查试验
| 1 | 血浆皮质醇测定及昼夜节律 库欣综合征病人血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨 （表示正常的昼夜节律消失） |
| 2 | 24h尿游离皮质醇（UFC）测定 库欣综合征病人UFC大多明显高于正常 |
确诊试验
| 1 | 小剂量地塞米松抑制试验 定性诊断 鉴别假性（如肥胖症）和真性库欣综合征 |
| ①假性库欣综合征（如肥胖症） 能被抑制 （第二天UFC降至对照值的50%以下） |
|
| ②真性库欣综合征 不能被抑制 （第二天UFC不能降至对照值的50%以下） |
病因诊断
| 1 | 大剂量地塞米松抑制试验 病因诊断 鉴别垂体性（库欣病）与非垂体性库欣综合征 |
| ①垂体性库欣综合征（库欣病） 能被抑制 （第二天UFC降至对照值的50%以下） |
|
| ②非垂体性库欣综合征（异位ACTH瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌） 不能被抑制 （第二天UFC不能降至对照值的50%以下） |
| 2 | 血浆ACTH测定 鉴别ACTH依赖性和非ACTH依赖性库欣综合征 |
| ①8am. ACTH＜10pg/ml——非ACTH依赖性 ②8am. ACTH＞20pg/ml——ACTH依赖性 ③8am. ACTH为10~20pg/ml—建议行CRH兴奋试验 |
| 3 | CRH兴奋试验 |
| ①库欣病 ACTH基础值较高 能被CRH兴奋，注射CRH后ACTH↑＞50% |
|
| ②异位ACTH综合征 ACTH基础值较高，不被CRH兴奋 ③肾上腺皮质腺瘤 ACTH基础值低于正常，不被CRH兴奋，注射CRH后ACTH↑＜50% |
| 4 | 血钾测定 |
| 低钾性碱中毒：肾上腺皮质腺癌、异位ACTH综合征、严重库欣病 （总之，就是非常严重的！！！） 糖皮质激素：保钠排水排钾作用，导致低钾 |
定位诊断：影像学检查
| 1 | 肾上腺：B超、CT |
| 2 | 蝶鞍检查：垂体MRI |
总结：
真题
· 1 ·
2008N73A 患者，女，42岁，诊断为Cushing综合征，为与肥胖症鉴别，最有价值的表现是
A.高血压
B.月经少或闭经
C.糖耐量减低
D.血皮质醇失去昼夜规律
【答案解析】Cushing综合征（皮质醇增多症）患者皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律；单纯性肥胖（肥胖症）患者血皮质醇昼夜变化节律正常。故皮质醇昼夜节律可作为二者的鉴别依据（D对）。高血压（A错）、月经少或闭经（B错）、糖耐量减低（C错）均可见于Cushing综合征和肥胖症。
· 2 ·
2000N70A下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征
A.尿17-羟测定
B.尿17-酮测定
C.血浆ACTH测定
D. CRH兴奋试验
E. ACTH兴奋试验
2014N109A 男性，46岁，有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体:腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为‘皮质醇增多症’，为进一步确定“皮质醇增多症”诊断，最有价值的检查是
A.血ACTH
B.小剂量地塞米松抑制试验
C.大剂量地塞米松抑制试验
D.肾上腺CT
【答案解析】肥胖者小剂量地塞米松抑制试验为阳性，而皮质醇增多症患者小剂量地塞米松抑制试验为阴性，故小剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症（B对）。血ACTH测定（A错）主要用于库欣综合征病因的鉴别和肿瘤的定位。大剂量地塞米松抑制试验（C错）主要用于鉴别库欣综合征的病因，如库欣病和非垂体性库欣综合征。肾上腺CT（D错）主要用于了解肾上腺肿瘤的情况（进一步明确肿瘤的部位、性质），是针对病因的检查。
· 3 ·
2009N143B Cushing病的特点是
A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节
B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生
C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常
D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒
2009N144B 肾上腺皮质腺癌的特点是
A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节
B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生
C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常
D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中毒
· 4 ·
2002N109B 血浆ACTH测定增高，见于
A.肾上腺皮质腺瘤
B.肾上腺皮质腺癌
C. Carney综合征
D. Meador综合征
E.异位ACTH综合征
【九版还原】（P699）“1.依赖ACTH的库欣综合征 包括：①库欣病…②异位ACTH综合征（E对）：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的综合征 包括：①肾上腺皮质腺瘤（A错）；②肾上腺皮质癌（B错）；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征（C错）”。
· 5 ·
2001N73A 某患者，女性，30岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低38%，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低78%。该患者最可能的诊断是
A.肾上腺皮质腺瘤
B.肾上腺皮质腺癌
C. Cushing病
D.异位ACTH综合征
E.糖尿病
【答案解析】该患者为青年女性，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹（库欣综合征典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等），化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验为阴性（较对照日减少50%以上为阳性），大剂量地塞米松抑制试验为阳性。据此，该患者最可能的诊断为Cushing病（C对）
往期回顾
点击下方文字即可查看过往文章
【内科学】库欣综合征—病因
【内科学】甲亢治疗原则—内外科对比
【内科学】甲亢的特殊类型
【内科学】糖尿病治疗—五驾马车
【内科学】糖尿病并发症
【内科学】心衰药物治疗—ABCD+X
【内科学】高血压药物治疗—ABCD
【内科学】呼吸系统疾病辅查汇总
【内科学】间质性肺疾病—ILD
【内科学】肺血栓栓塞症的治疗
【内科学】结核病的化学治疗
【内科学】支气管哮喘的治疗
【内科学】COPD的治疗
【内科学】各型肺炎鉴别
【内科学】呼吸衰竭鉴别
新浪微博：医学教育徐琦
微信公众号：医学徐琦老师
徐琦老师的微店
考研视频 / 习题 / 复试指导
长按识别二维码即可
（听说微店商品比市面上其他渠道更便宜哦）
点击【在看】
获得徐琦老师西综加成50%Buff
